Nefrotikus szindróma - Vese glomeruláris betegségek - Vese- és traktusbetegségek

FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

vese

A nefrotikus szindróma olyan klinikai állapot, amelyet a vizelet fehérjevesztesége> 3,5 g/1,73 m 2/24 óra jellemez, hipoalbuminémia, lipiduria, hiperlipidémia és ödéma.

Egészséges ember áthalad a vizeletben A nephrotikus szindróma okai felnőtteknél

1) primer glomerulopathiák (az esetek 70% -ában a leggyakoribb ok), például minimális változás GN, MGN, GSFS, MPGN, ritkán mesangiális GN (beleértve az IgA nephropathiát is), RPGN (proliferatív extracapilláris), fibrilláris GN, GIT

2) glomerulopathiák más (másodlagos) betegségek során

a) nem gyulladásos (metabolikus): cukorbetegség, amiloidózis

b) autoimmun betegségek: lupus nephropathia, szisztémás vasculitis, Sjögren-szindróma, sarcoidosis

c) neoplazmák: Hodgkin-limfóma és non-Hodgkin-limfóma, limfocita leukémia, mielóma multiplex, szilárd daganatok (tüdő, mell, vastagbél, gyomor, vese)

d) gyógyszerreakciók és nefrotoxikus anyagok: NSAID-ok, arany, penicillamin, heroin, ólom, higany és lítium

e) túlérzékenységi reakciók: hymenoptera rovarok és kígyók mérge, vakcinák, antitoxinok (szérum betegség)

f) fertőzések: bakteriális (endocarditis, ventriculoatrialis shunt fertőzés, tuberkulózis, lepra, szifilisz), vírusos (HBV, HCV, HIV, EBV), parazita betegségek (malária, schistosomiasis, filariasis)

g) Vese véráramlási zavarok: vénás vénás trombózis, rosszindulatú magas vérnyomás, szívelégtelenség, thalassemia

h) egyéb: pre-eclampsia vagy eclampsia, vesetranszplantációs kilökődés, hypothyreosis

3) veleszületett glomerulopathiák: veleszületett nefrotikus szindróma, Alport-szindróma, Fabry-kór.

Az ödéma általában akkor fordul elő, ha a fehérje veszteség> 5 g/d és a szérum albumin koncentráció ≤25 g/l. Az ödéma alapvető oka a nátrium és a víz kiválasztásának megváltozása (különböző etiológiájú mechanizmus: szimpatikus aktiváció, a renin-angiotenzin-aldoszteron (RAA) rendszer, fokozott vazopresszin szekréció, csökkent ANP szekréció). Hipoalbuminémia esetén a 2-makroglobulin és az antiplasmin kedvez a trombózisnak. Az IgG elvesztése a vizeletben a fertőzések iránti fokozott fogékonyság fő oka.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

Ha a nephrotikus szindróma lassan alakul ki, az ödéma megjelenését gyengeség, fáradtság, fejfájás, hasi fájdalom, étvágytalanság, émelygés, a menstruációs ciklus zavara előzi meg. Figyelje meg, hogy a vizelet habos-e (a magas fehérjetartalom miatt). Kezdetben a lágy ödéma szimmetrikusan jelenik meg, és a hely a test helyzetétől függ (reggel gyakoribbak az arcon, délután pedig az alsó végtagokon). Általában akkor alakulnak ki, amikor a vízvisszatartás eléri a 4-5 l-t a felnőttnél. A nephroticus szindróma kialakulásával a testüregekben transzudátumok jelenhetnek meg. Az artériás hipertónia jelenléte másodlagos glomerulopathiára utal. Az idősek súlyos hipoalbuminémiája ortosztatikus hipotenziót okozhat. Egyes súlyos nephrotikus szindrómában szenvedő betegeknél hasi krízis jelentkezhet, vagyis hirtelen hasi fájdalom, hányás, izomvédelem és láz, valószínűleg a bél nyálkahártyájának gyulladása következtében. A súlyos hiperlipidémia xanthelasmákkal járhat a szemhéjon.