S; Leigh-szindróma; élet egy láncban Journal of Medicine and Research
Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején
Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon
Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon
A Journal of Medicine and Research a Mexikói Állam Autonóm Egyetem tudományos kiadványa. Félévente spanyol és angol nyelvű cikkeket fogad el, és kiadványként fontolóra veszi az orvosi kutatással kapcsolatos összes művet. Eredeti cikkeket, áttekintő cikkeket, tudományos leveleket, klinikai irányelveket, konszenzust, szerkesztői megjegyzéseket, a szerkesztőkhöz intézett leveleket, az orvostudomány történetét és művészetét érintő cikkeket, tudományos jellegű cikkeket, amelyek a területek tartalmával rendelkező kutatási eredményeket tartalmaznak. kardiológia, pulmonológia, nephrológia, gasztroenterológia, reumatológia, nőgyógyászat, genetika, farmakológia, immunológia, molekuláris biológia, belgyógyászat, közegészségügy, általános orvoslás.
Journal of Medicine and Research az Universidad Autónoma del Estado de México tudományos folyóirata. Évente kétszer tesz közzé cikkeket spanyol és angol nyelven, és kiadás céljából figyelembe veszi azokat a műveket, amelyek az orvosi vizsgálattal kapcsolatosak. A folyóirat kiadványokhoz elfogad eredeti cikkeket, áttekintő cikkeket, tudományos leveleket, klinikai irányelveket, konszenzust, szerkesztői megjegyzéseket, szerkesztőkhöz intézett leveleket, cikkeket és az orvostudomány történelmét, ideértve a kardiológia, a pulmonológia területéről származó tudományos kutatási eredményeket, nephrológia, gasztroenterológia, reumatológia, nőgyógyászat, genetika, farmakológia, immunológia, molekuláris biológia, belgyógyászat, közegészségügy, általános orvoslás.
Kövess minket:
- Bevezetés
- Kórélettan
- Klinikai megnyilvánulások
- Diagnózis és kezelés
- Finanszírozás
- Bevezetés
- A leigh-szindróma fogalmi azonosítása
- A Leigh-szindróma biokémiai alapjai
- Kórélettan
- Klinikai megnyilvánulások
- Leigh-szindróma öröklődés
- Diagnózis és kezelés
- Finanszírozás
- Összeférhetetlenség
- Köszönöm
- Bibliográfia
A mitokondriumok felépítésének, fiziológiájának és rendellenességeinek vizsgálata számos tudós számára kutatási téma volt a történelem folyamán, utalhatunk arra az 1951-es évre, amelyben Denis Leigh leírja egy olyan esetet, amikor a gyermek saját klinikai megnyilvánulásai vannak a szindrómának. nevét viseli, amelyről egyre több ismeretes, de kevés előrelépés történt egy olyan kezelés kialakításában, amely képes megnövelni a szenvedők várható élettartamát.
Az emberi test, mint tökéletes gép, megköveteli a biológiai üzemanyagok (szénhidrátok, lipidek és fehérjék) hozzájárulását, amelyek szükségesek a különféle biológiai folyamatokhoz szükséges kémiai energia megszerzéséhez és ezáltal a homeosztázis fenntartásához. Ezeknek az üzemanyagoknak az anyagcseréjét a szervezetben különböző katabolikus és anabolikus utak alkalmazásával érik el, amelyekhez a sejtek összehangolt működése, vagyis a test bármely sejtjének organellái közötti jó kommunikáció szükséges.
A bioüzemanyagok helyes metabolizmusa után a sejtekben végül kémiai energiamolekulákat kapunk ATP formájában, amelyek szükségesek olyan folyamatok végrehajtásához, mint például; molekulák áthaladása a sejtmembránon, a flagellák mozgása, az izmok összehúzódása, sok más létfontosságú funkció mellett. Ennek a kémiai energiának a legnagyobb részét a mitokondriumok részvételével nyerik, amelyek felépítésében a fontos légzési lánc található az oxidatív foszforilezés és végül az ATP megszerzése érdekében.
A Leigh-szindróma fogalmi azonosítása
Neurodegeneratív rendellenesség, amelynek következménye a következők: Piruvát-dehidrogenáz-komplex, a légzőszervi lánc I., IV. Vagy V. komplexe 1 .
A Leigh-szindróma biokémiai alapjai
A szénhidrátok, a lipidek és a fehérjék katabolizmusában használt metabolikus utak az Acetyl CoA 2 molekulák végső képződése után a mitokondriumokban konvergálnak, amelyeket a trikarbonsav-ciklus metabolizál, majd redukált kofaktorok, NADH + H és FADH2 képződik. amelyek majd oxidálódnak a légzési láncban ATP-molekulák előállításához (1. ábra).
Acetil CoA megszerzése.
A szénhidrátok esetében mind az aerob, mind az anaerob glikolízis fontos útvonal ezeknek a molekuláknak az alkalmazásához, miután az anaerob glikolízis által a sejt citoszoljában rejlő reakciósorozat után elérjük a piruvátot, amely a piruvát-dehidrogenáz szubsztrátja lesz. komplex, amely oxidálja a piruvát molekulát Acetyl CoA-val a mitokondriumokban.
Az Acetyl CoA molekula az A koenzimből képződik, amelynek molekulája adenint, ribózt, pantoténsavat és tiolcsoportot tartalmaz, utóbbi reagál a karboxilcsoportokkal úgy, hogy végül az Acetyl CoA molekula létrejöjjön, ez egy nagy energiájú vegyület, így Ön adományozhatja acetilcsoportját a trikarbonsav ciklusban.