Szelektív immunglobulin-hiány - Immunzavarok; gicos - kézi MSD verzió; n jelentése p;
, MD, PhD, Clevelandi Klinika Lerner Orvostudományi Főiskola a Case Western Reserve Egyetemen
Az immunglobulinoknak számos osztálya van, például az immunglobulin A (IgA), az IgD, az IgE, az IgG és az IgM. Minden osztály különböző módon védi a testet a fertőzésektől (lásd még Antitestek).
Bármely csoport immunglobulin alacsony koncentrációjából áll, de a leginkább érintett az IgA.
Szelektív IgA-hiány
A legtöbb esetben, amikor ez a hiány fennáll, semmilyen tünetet nem észlelnek, vagy csak néhány, de más esetekben krónikus tüdőfertőzések, arcüreggyulladás és egyéb rendellenességek jelentkeznek.
A rendellenességet a vér immunglobulinszintjének mérésével diagnosztizálják.
Az antibiotikumokat a fertőzések kezelésére vagy esetenként megelőzésére használják.
A szelektív IgA-hiány a leggyakoribb az immunglobulin-rendellenességek közül. Ennek oka lehet egy meghatározott gén mutációja vagy egy gyógyszer, például fenitoin (görcsrohamok kezelésére szolgál) vagy szulfaszalazin (reumás ízületi gyulladás kezelésére szolgál). Nem ismert, hogy a génmutáció hogyan öröklődik, de ha szelektív IgA-hiányos családtagja van, körülbelül 50-szeresére nő a kockázat.
Tünetek
A legtöbb esetben, amikor ez a hiány fennáll, nincsenek tünetek, vagy csak néhány. Másoknál krónikus tüdőfertőzések, orrmelléküreg-gyulladás, allergiák, asztma, orrpolipok, krónikus hasmenés vagy ritkán autoimmun rendellenességek, például szisztémás lupus erythematosus (lupus) vagy gyulladásos bélbetegségek alakulnak ki (amelyek gyakran emésztőrendszeri tüneteket okoznak, amelyek gyakran visszatérnek vagy súlyosak lehetnek) . Néhány esetben gyakori változó immunhiány alakul ki az idő múlásával.
Néhány szelektív IgA-hiányban szenvedő ember antitesteket termel az IgA ellen, ha vérátömlesztésben vagy immunglobulin-koncentrátumokból (normális immunrendszerrel rendelkező emberek véréből nyert antitestek) vannak kitéve IgA-nak. Ritka esetekben az IgA elleni antitestek súlyos allergiás (anafilaxiás) reakciót válthatnak ki, amikor a személy legközelebb vértranszfúziót kap, vagy ha immunglobulin-koncentrátumot kap.