Szisztémás lupus erythematosus (SLE)
1. MI A RENDSZERES LUPUS ERITEMATÓZUS
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) krónikus autoimmun betegség, amely hatással lehet a test különböző szerveire, különösen a bőrre, az ízületekre, a vérre, a vesére és a központi idegrendszerre. A "krónikus" kifejezés azt jelenti, hogy hosszú ideig tarthat. Az "autoimmun" azt jelenti, hogy ez az immunrendszer rendellenessége, amely ahelyett, hogy megvédené a testet a baktériumoktól és vírusoktól, megtámadja a beteg saját szöveteit.
A "szisztémás lupus erythematosus" elnevezés a 20. század elejéről származik. A "szisztémás" azt jelenti, hogy a test számos szervét érinti. A "lupus" szó a latin "farkas" kifejezésből származik, és arra a jellegzetes pillangó alakú kiütésre utal, amely az arcán jelenik meg, és hasonló a farkas arcán látható fehér jelölésekhez. Az "Erythematosus" görögül jelentése "piros", és a bőrkiütés vörös színére utal.
A LES az egész világon elismert. Úgy tűnik, hogy a betegség gyakoribb az afroamerikai, spanyol, ázsiai és őslakos amerikai származású embereknél. Európában 2500 emberből 1-nél diagnosztizálták az SLE-t, és az összes lupusos beteg körülbelül 15% -át 18 éves kor előtt diagnosztizálják. Az SLE kialakulása ritkán fordul elő 5 éves kor előtt, és ritkán fordul elő serdülőkor előtt. Amikor az SLE 18 éves kora előtt megjelenik, az orvosok különböző neveket használnak: gyermekkori SLE, fiatalkori SLE vagy gyermekkori SLE. A fogamzóképes korú (15-45 éves) nők gyakrabban érintettek, és az adott korcsoportban az érintett nők aránya a férfiakhoz viszonyítva 9: 1. A pubertás előtt az érintett férfiak aránya magasabb, és kb. az SLE-ben szenvedő gyermekek férfi.
Az SLE családokban futhat. A gyermekek örökölnek néhány, bár még ismeretlen genetikai tényezőt szüleiktől, amelyek hajlamosíthatják őket az SLE kialakulására. Még akkor is, ha nem feltétlenül vannak predesztinálva az SLE kialakulására, hajlamosabbak lehetnek a betegségre. Például egy azonos ikernek legfeljebb 50% -os az SLE kockázata, ha a másik ikernél SLE-t diagnosztizálnak. Az SLE esetében nincs általános teszt vagy prenatális diagnózis.
Az SLE-t nem lehet megakadályozni. Az érintett gyermeknek azonban kerülnie kell a kapcsolatot bizonyos helyzetekkel, amelyek kiválthatják a betegség kialakulását vagy annak kitörését okozhatják (például napsugárzás fényvédő nélkül, néhány vírusfertőzés, stressz, hormonok és bizonyos gyógyszerek).
Az SLE nem fertőző. Ez azt jelenti, hogy nem adható át egyik emberről a másikra.
Az SLE tünetei nagymértékben eltérnek az egyes esetek között, ezért minden gyermek profilja vagy tüneteinek listája eltérő. A fent leírt összes tünet jelentkezhet vagy az SLE kezdetekor, vagy a betegség folyamata során bármikor, különböző intenzitással. Az orvos által felírt gyógyszerek segítenek az SLE tüneteinek kezelésében.
Az SLE gyermekeknél és serdülőknél olyan megnyilvánulásokkal rendelkezik, mint az SLE-ben szenvedő felnőttek. Gyermekeknél azonban az SLE súlyosabb lefolyású, és ezeknél a gyermekeknél az SLE miatti gyulladás különböző jellemzői jelentkeznek adott időpontban. Az SLE-ben szenvedő gyermekeknél vese- és agybetegség is gyakrabban van, mint felnőtteknél.
2. DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS
Az SLE diagnózisa a tünetek (például fájdalom), a jelek (például láz), valamint a vizelet- és vérvizsgálatok kombinációján alapul, és más betegségek kizárása után. Nem minden tünet és jel jelentkezik egy adott pillanatban, és ez megnehezíti az SLE gyors diagnosztizálását. Az SLE és más betegségek megkülönböztetésének elősegítése érdekében az American College of Rheumatology orvosai 11 kritérium listáját tanulmányozták, amelyek együttesen az SLE-re mutatnak.
Ezek a kritériumok jelentik az SLE-ben szenvedő betegeknél tapasztalt leggyakoribb tüneteket/rendellenességeket. Az SLE hivatalos diagnosztizálásához a betegnek a betegség kezdete óta bármikor rendelkeznie kell ebből a 11 jellemzőből legalább 4-rel. A tapasztalt orvosok azonban akkor is diagnosztizálhatják az SLE-t, ha 4-nél kevesebb kritérium van jelen. A kritériumok a következők:
"Pillangó" kiütés
Ez egy bőrkiütés, amely az arcán és az orrnyereg felett jelentkezik.
Fényérzékenység
A fényérzékenység a bőr túlzott reakciója a napfényre. A ruhával borított bőr általában nem érintett.
Discoid lupus
Ez egy megemelt, pikkelyes kiütés, amely megjelenik az arcon, a fejbőrön, a füleken, a mellkason vagy a karokon. Amikor ezek a sérülések meggyógyulnak, heg marad. A discoid elváltozások a fekete gyermekeknél gyakoribbak, mint más faji csoportokban.
Fekélyek a nyálkahártyán
Ezek apró sebek, amelyek a szájban vagy az orrban fordulnak elő. Általában fájdalommentesek, de az orrfekélyek orrvérzést okozhatnak.
Ízületi gyulladás
Az ízületi gyulladás a legtöbb SLE-s gyermeket érinti. Fájdalmat és duzzanatot okoz a kéz, a csukló, a könyök, a térd és a karok és lábak egyéb ízületeiben. A fájdalom lehet vándorló, vagyis egyik ízületről a másikra halad, és ugyanazon ízületben jelentkezhet a test mindkét oldalán. Az ízületi gyulladás az SLE-ben általában nem vezet maradandó változásokhoz (deformitásokhoz).
Pleuritis
A mellhártyagyulladás a mellhártya, a tüdő bélésének gyulladása, míg a szívburokgyulladás a szívburok gyulladása, a szív bélése. Ezeknek a finom szöveteknek a gyulladása folyadék keletkezését okozhatja a szív vagy a tüdő körül. A mellhártyagyulladás egy bizonyos típusú mellkasi fájdalmat okoz, amely rosszabb, ha lélegzik.
Vese érintettség
A vese érintettsége gyakorlatilag minden SLE-s gyermeknél jelen van, és nagyon enyhe és nagyon súlyos. Eleinte általában tünetmentes, és csak vizelet- és vérvizsgálattal állapítható meg a veseműködés szempontjából. A jelentős vesekárosodásban szenvedő gyermekek vizeletében fehérje vagy vér található, és ödéma léphet fel, különösen a lábakban és a lábakban.