Veleszületett mellékvese hiperplázia, sót pazarló változatosság Klinikai eset bemutatása

változatosság

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Hasonló a SciELO-ban

Részvény

Mexikói fogászati ​​magazin

nyomtatott változatВ ISSN 1870-199X

Veleszületett mellékvese hiperplázia, sót pazarló változatosság. Klinikai eset bemutatása

Nitzia Ayared Díaz García, * Verónica Ávalos, * Rodolfo Fragoso Ríos, § Vicente Cuairán Ruidíaz II

* Fogorvos, a gyermekfogászat szakorvosa.

§ Az Infantil de México kórház gyermekfogászat-szolgálatának vezetője Federico Gómez.

II Az Infantil de México kórház Sztomatológiai osztályának vezetője Federico Gómez.

Beérkezés dátuma: 2007. november 5.
Elfogadás dátuma: 2008. február 26.

Kulcsszavak: Veleszületett mellékvese hiperplázia, anti-stressz.

BEVEZETÉS

A mellékvese hiperplázia a mellékvesékkel kapcsolatos örökletes rendellenességek csoportja, amelyet a kortizol és az aldoszteron hormonhiány és az androgének túltermelése jellemez, öröklődik autoszomális recesszív. A hiba egy enzim (21-hidroxiláz) hiánya, amelyre a mellékvese a mellékvesekéreg fő szteroidhormonjainak előállításához szükséges: a kortizol és az aldoszteron. 3 E hormonok szintézisének elzáródása miatt kóros visszacsatolás lép fel, és a szteroidok androgénekké alakulnak, ami a férfi jellemzőinek korai megjelenéséhez vezet. 4

A HSRC két formája létezik: a súlyos (sóvesztés) a leggyakoribb és a minket érintő, valamint az enyhe (nincs genitális kétértelműség és nincs sóveszteség).

A kortizol-bioszintézis hibájából adódó klinikai képet veleszületett mellékvese hiperpláziának (HSRC) nevezik, a kortizol csökkenése kompenzáló módon határozza meg az ACTH emelkedését, amely serkenti a szteroid szintézist, és a szteroidok termelésének növekedéséhez vezet nincs blokkolva.

A CAH klinikai jellemzői a következők: a legsúlyosabb esetekben, amikor a mellékvesekéreg funkciója teljesen hiányzik, a betegek a sóveszteség és az újszülöttek genitális virilizációjának krízisét mutatják be, ami meghatározza az újszülött nők női nemi kétértelműségét (klasszikus só elveszítő forma). 5.

A szájüregi megnyilvánulások között hiperpigmentációt figyelhetünk meg az ajkak, a nyálkahártya és az ínyszél körül. 6.

A HSRC diagnózisa családi anamnézisen, genetikai teszteken, a gyermek nemének meghatározásán, valamint laboratóriumi vizsgálatokon alapul, ahol az aldoszteron és kortizol mennyiségét mérik, 17-OH progeszteron = szérum elektrolitok, vizeletvizsgálat, 17-ketoszteroidok vagy 17-hidroxi-kortikoszteroidok. A radiográfiai vizsgálatok meghatározzák a csont korát. 7

Négy szindróma tulajdonítható a HSRC-nek, ezek az adrenogenitális szindróma, a Cushing-szindróma, a hiperaldoszteronizmus és a feminizáció. A kezelés célja a hormonális szint normalizálása a kortizol napi adagolásával: dexametazon, fludrokortizon vagy hidrokortizon. Stressz idején (súlyos betegség vagy műtét) további gyógyszeradagokra van szükség. A szteroidok hirtelen abbahagyása nem ajánlott, mivel mellékvese elégtelenséget okozhat. 8.

Az esztétikai és funkcionális kezelésen belül ezeknek a betegeknek korrektív műtétre van szükségük a külső külső nemi szerveket viselő lányokban 1 és 3 hónapos korban a rendellenes megjelenés korrigálása érdekében. 9.

A sztomatológiai kezelés során a következőket kell figyelembe venni: konzultáció a kezelőorvossal az antibiotikum-profilaxis elvégzésére 50 mg amoxicillinnel egy órával a fogorvosi kezelés előtt, valamint a prednizon dózisának módosítása, amelynek protokollja szerint növelni kell az adagot a prednizon adagja azoknál a betegeknél, akik kevesebb, mint 30 mg/napot szednek, mivel ennél kevesebb mennyiségnél a test nem áll készen a stresszes helyzetek kezelésére; mellékvese-válságot okoz a fogorvosi rendelőben, ezt úgy érik el, hogy a dózist megduplázzák a fogászati ​​kezelés előtt és után, majd folytatják a szokásos adaggal, valamint nem szüneteltetik a szakorvos által meghatározott vérnyomáscsökkentőket. 10.

Cél: Dokumentálja a veleszületett mellékvese hiperpláziában szenvedő betegek sztomatológiai kezelését.

Adjon fogászati ​​ismereteket e betegek gondozásához, mivel elengedhetetlen, ha figyelembe vesszük, hogy minden fogászati ​​eljárás stresszt jelent a pácienseink számára, ezért a fogorvosnak képesnek kell lennie felismerni és kezelni az akut mellékvese-krízist, és még inkább megakadályozni annak bekövetkezését. . tizenegy

AZ ÜGY BEMUTATÁSA

6 éves, 2 hónapos nőbeteg, diagnosztizálva a veleszületett mellékvese hiperpláziát, egy sót vesztő fajtát, eredetileg a szövetségi körzet lakóhelye és annak lakója, aki részt vett az Endokrinológiai Osztály a HIMFG. A szájüreg klinikai és radiográfiai vizsgálatát végezték el, a következők figyelembevételével: rossz szájhigiénia, hidratált, vaszkuláris lágyrészek, generalizált, mérsékelt fogínygyulladás, amely dentobakteriális lepedékhez kapcsolódik; fogszabályozó megfelelő beültetése, szimmetrikus parabolikus felső ív, patkó alakú alsó ív, nem értékelhető bilaterális moláris elzáródás, mivel állandó molárisok törnek ki, a jobb alsó moláris hiánya figyelhető meg 75, ezt korábban az irodai részlegben hozták ki (1. és 2. ábra ). Valamint repedések és kavitált proximális elváltozások, amelyekben helyreállító terápiát végeztek a progresszió korlátozására (3. és 4. ábra). Radiográfia alapján periapicalis elváltozás figyelhető meg a fogszerv furkációjában.

A szuvasodást, a rosszul beállított helyreállításokat mutató páciensek társadalmi-gazdasági szintjének és klinikai értékelésének értékelése, valamint annak figyelembevétele, hogy a fogszuvasodás fertőző betegség, ezért a Tinanoff által megállapított kritériumok szerint: 12 az üregek szempontjából magas kockázatú betegnek minősül. Ezért figyelembe vették ugyanazon szerző fogszuvasodás kezelésének kritériumait, a fogszuvasodás mértékének, valamint a gyermeknek és a fognak, valamint az elváltozás helyének és mértékének, a beteg életkorának, a betegség felmérésének és újraértékelésének függvényében. a lézió aktivitása, a korábbi terápiák eredményei, a fogszuvasodás természete és progressziója, valamint az apa és a kezelő preferenciái és elvárásai 12 (I. táblázat). A fogszuvasodás kezelése a fogszuvasodás magas kockázatának megfelelően történt. A páciensnek a fogszuvasodás természetes kórtörténetében többféle, különböző mértékű carious elváltozást mutat, amelyet a nem megfelelő higiénia és étkezési szokások okoznak. 12.