Vese angiomyolipoma
¿Mi a vese angiomyolipoma?
A vese angiomyolipoma (AML) egy ritka jóindulatú daganat, amelyet rendellenes erek alkotnak (angio), simaizom (Saját) és a zsírszövet (lipoma). Sporadikusan fordulhatnak elő, vagy a tuberous sclerosis (TS) komplexum más megállapításaihoz kapcsolódva. A leggyakoribbak a központi idegrendszerben (epilepszia, autizmus, kognitív károsodások, daganatok) vagy olyan bőrelváltozások, mint a bőr elszíneződései (café-au-lait foltok) és az arc angio fibromái.
Mi az AML epidemiológiája?
Az általános populációban ritkán fordul elő, és nőknél gyakrabban figyelhető meg, a nő/férfi arány 2: 1. Másrészt tuberous sclerosisban szenvedő egyéneknél az AML előfordulása 55% és 90% között mozog. A megjelenés kora szórványos esetekben 40-50 év, míg a gumós szklerózishoz társulók az élet második vagy harmadik évtizedében vannak.
Milyen genetikai változások láthatók a gumós szklerózisban (TS)?
Hogyan diagnosztizálják az AML-t?
Az AML-ek körülbelül 80% -át véletlenül észlelik egy rutin ultrahang-vizsgálat során. Az esetek csak 15% -ában fordul elő retroperitoneális vérzés (Wunderlich-szindróma), és a jelenlegi esetek csak 10% -a jelentkezik sokkként. A korabeli sorozatokban az esetek 50% -ának derékfájása volt, 22% -ának pedig vér volt a vizeletben (hematuria). Sporadikus AML esetén a méret a diagnózis idején 1 cm és 4 cm között volt, míg TS esetén a méret 3,5 cm és 19 cm között volt.
Milyen viselkedést követnek az AML diagnózisa után?
Milyen szerepet játszik a műtét az AML kezelésében?
Az AML műtéti kezelése a múltban végrehajtott nephrectomia (vese eltávolítás) helyett laparoszkópos részleges nephrectomia vagy lumpectomia változott. Ez nagyobb jelentőséggel bír az ET-ben szenvedő esetekben, amelyek AML-t mutatnak, mivel ezek többszörösek lehetnek, és mindkét vesét érinthetik, tehát nagyon fontos a lehető legtöbb veseszövet megőrzése. Kimetszés után a kiújulás százaléka alacsony (3,5%), valamint a szövődmények százaléka (12%), leggyakrabban a vizelet fistulái (4%) és a vérzés.