Wegener granulomatosis betegség -csatorna EGÉSZSÉG
Mi az?
Ez egy granulomatózus vasculitis, amely a felső és az alsó légutakat és a glomerulusok vese.
Ez egy ritka entitás, amelynek maximális előfordulási gyakorisága 40 éves korban egyértelműen túlsúlyban van a férfiaknál és a fehéreknél.
Hogyan állítják elő?
Az ok ismeretlen, de elfogadott, hogy a antigén idegen, amely belélegezve jut be a szervezetbe, kóros reakciót váltva ki a gazdaszervezet immunrendszeréből, gyulladásos választ okozva a légzőrendszerben és a szisztémás szinten.
Tünettan
Eleinte általános tüneteket foglal magában lázzal, fáradtsággal, gyengeséggel, étvágytalansággal, fogyással és mialgiákkal együtt, főként légzési tünetekkel együtt, amelyekhez később vese-, bőr-, neurológiai és szemtünetek is társulhatnak.
A felső légutak tünetei: krónikus orrmelléküreg-gyulladás, krónikus középfülgyulladás halláscsökkenéssel és náthával, az orrnyálkahártya fekélyesedéséig, a nyereg orr deformációja és az orrszeptum perforációi.
A tüdő szintjén légzési distressz, köhögés, mellkasi fájdalom és hemoptysis (vér szájüregbe jutása) figyelhető meg.
A veseelégtelenség a betegek akár 80% -ánál jelentkezik, későn olyan jellegzetes elváltozással, mint a glomerulonephritis, amely kezdetben a vizeleten keresztüli fehérje- és vérveszteséggel jelentkezik, egészen a végstádiumú veseelégtelenségig való előrehaladásig, ami a gyakoribb halálozás oka.