Aut elégtelenség; noma pura - Agy-, gerincvelő- és idegbetegségek - Merck kézikönyv

, MD,

  • Orvosi Főiskola, Mayo Klinika
  • Mayo Klinika

pura

A tiszta autonóm kudarc a szinuklein rendellenes felhalmozódásából származik az agyban.

A vérnyomás csökken, amikor az emberek felállnak, és kevésbé izzadhatnak, és szemproblémáik, vizeletretenciójuk, székrekedésük vagy a bélmozgás kontrolljának elvesztése (székletürítés) jelentkezhetnek.

Az orvosok fizikai vizsgálatot és teszteket végeznek az autonóm idegrendszeri diszfunkció jeleinek keresésére.

A kezelés a tünetek enyhítésére összpontosít.

A tiszta autonóm kudarcban (korábban idiopátiás ortosztatikus hipotenziónak vagy Bradbury-Eggleston-szindrómának hívták) az autonóm idegrendszer által szabályozott számos folyamat rosszul működik. Ezek a folyamatok rosszul működnek, mert csökken az őket irányító idegsejtek száma. Az érintett idegsejtek a gerincvelő mindkét oldalán, vagy a belső szervek közelében vagy azokon belül elhelyezkedő klaszterekben (ún. Autonóm ganglionokban) helyezkednek el. Csak az autonóm vagy vegetatív ganglionok érintettek. Semmilyen más ideg nem érintett, az agy és a gerincvelő nem érintett.

A tiszta autonóm elégtelenség inkább a nőket érinti, és általában olyan embereknél kezdődik, akik elérték a 40 vagy 50 éves kort. Nem halálos.

A tiszta autonóm kudarc a szinuklein (egy fehérje az agyban, amely segíti az idegsejtek kommunikációját, bár funkcióit nem teljesen értik) rendellenes felhalmozódása eredményezi. A Synuclein felhalmozódik Parkinson-kórban, multisystem atrophiában vagy Lewy testű demenciában szenvedőknél is. Néhány tiszta autonóm kudarcban szenvedő embernek néha multisystem atrophia vagy demenciája van Lewy testtel.

REM alvási viselkedési rendellenesség (gyors szemmozgás) fordulhat elő olyan rendellenességekben, amelyekben szinuklein felhalmozódás lép fel, beleértve a tiszta autonóm kudarcot.

Tünetek

A tiszta autonóm kudarc leggyakoribb tünete az

Túlzott vérnyomásesés állva (ortosztatikus hipotenzió)

Kevésbé izzad, és hőérzékenysége alakul ki.

A tanulók normálisan nem szélesedhetnek (tágulhatnak) és nem szűkíthetők (összehúzódhatnak). Homályos látás léphet fel.

A hólyag ürítésének nehézségei (a vizelet visszatartása). A személynek székrekedése vagy a bélkontroll elvesztése lehet (széklet inkontinencia). A férfiaknak nehézségeik vannak az erekció elindításával és fenntartásával (merevedési zavar).