Hepatocerebrális degeneráció MedlinePlus orvosi enciklopédia

Ez egy olyan agyi rendellenesség, amely májkárosodásban szenvedő embereknél fordul elő.

Okoz

Ez az állapot a szerzett májelégtelenség, beleértve a súlyos májgyulladást is, bármely esetben előfordulhat.

A májkárosodás ammónia és más mérgező anyagok felhalmozódásához vezethet a szervezetben. Ez akkor történik, amikor a máj nem működik megfelelően. Nem bontja le és nem távolítja el ezeket a vegyszereket. A mérgező anyagok károsíthatják az agy szövetét.

Az agy bizonyos területei, mint például a bazális ganglionok, hajlamosabbak a májelégtelenség okozta károsodásokra. A bazális ganglionok segítik a mozgás ellenőrzését. Ez a feltétel "nem wilsoni" típusú. Ez azt jelenti, hogy a májkárosodást nem a májban lévő rézlerakódások okozzák. Ez a Wilson-kór kulcsfontosságú jellemzője.

Tünetek

A tünetek a következők lehetnek:

Nehézség járni
A szellemi funkció károsodása
Sárgaság
Izomgörcsök (myoclonus)
Merevség
Kéz- és fejrázás (remegés)
Lenyűgözőek
Ellenőrizetlen testmozgások (chorea)
Instabil járás (ataxia)

Vizsgálatok és vizsgák

A jelek a következők:

Eszik
A hasi folyadék duzzanatot okoz (ascites)
Emésztőrendszeri vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból (nyelőcső-varikumok)

Az idegrendszeri (neurológiai) értékelés a következők jeleit tárhatja fel:

Elmebaj
Önkéntelen mozdulatok
Instabilitás járás közben

A laboratóriumi vizsgálatok kimutathatják az ammónia megemelkedett szintjét a véráramban és a kóros májműködést.