Ismétlődő akut pancreatitis, klinikai eset
Rev Chil Pediatr 2007; 78 (2): 169-175
KLINIKAI ESETESETLEÍRÁS
Ismétlődő akut pancreatitis, klinikai eset
Ismétlődő akut hasnyálmirigy-gyulladás
PAMELA ARGOLLO M. 1 , KRISZTUS GARCÍA B. két , PAUL R. HARRIS D. 3
1. Gyermekgyógyászati rezidens, Pontificia Universidad Católica de Chile. Gyermekgyógyászati Osztály. Orvostudományi Kar, Pontificia
Chilei Katolikus Egyetem.
két . Gyermekgyógyászati és Radiológiai Osztály. Orvostudományi Kar, Pontificia Universidad Católica de Chile.
3. Gyermekosztályok. Orvostudományi Kar, Pontificia Universidad Católica de Chile.
Háttér: A visszatérő akut pancreatitis (RAP) az akut pancreatitis epizódjainak minősül, amelyek teljes klinikai és anatómiai felbontással rendelkeznek az egyes epizódok között. A etiológia sokféle a gyermekeknél (20-35% ismeretlen). Célkitűzés: Elemezze a gyermekek RAP etiológiáját, diagnózisát és legmegfelelőbb szűrését. Esetleírás: 9 éves fiú 6 akut pancreatitis (AP) epizóddal; Közülük 4 kórházi felvételt igényelt. A vizsgálat magában foglalta a normál kolangiopancreatográfiát, a normál alapvető immunológiai és metabolikus vizsgálatokat, valamint a cisztás fibrózis leggyakoribb mutációjának negatív genetikai értékelését. Az AP epizódjai alatt 3 számítógépes tomográfiai képet készítettünk, amelyek különböző fokokon mutatták az AP-t (Baltasar C és E). Az örökletes hasnyálmirigy-gyulladás genetikai vizsgálata negatív volt. Laparoszkópos kolecisztektómiát végeztek. Következtetés: RAP-t gyanítani kell visszatérő hasi fájdalommal és megemelkedett szérum amiláz-lipáz koncentrációval rendelkező gyermekeknél a megfelelő értékelés megkezdése érdekében.
(Kulcsszavak: visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás, epe-lithiasis, örökletes hasnyálmirigy-gyulladás).
(Kulcsszavak: visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás, epekő, örökletes hasnyálmirigy-gyulladás).
Bevezetés
A visszatérő akut hasnyálmirigy-gyulladás (RAP) az AP visszatérő epizódjai, a képek közötti teljes klinikai felbontással és a hasnyálmirigy-parenchima teljes helyreállításával. Az AP visszatérő epizódjai krónikus hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezethetnek, következményekkel járó szerkezeti károsodásokkal és a hasnyálmirigy adenokarcinóma kapcsolódó kockázati tényezőjével 4, 6 .
A munka célja a PAR etiológiai diagnózisának megvitatása volt a gyermekgyógyászatban és a legmegfelelőbb vizsgálat, amelyhez bemutatjuk a PAR-ban szenvedő gyermek esetét.
Klinikai eset
Egy 9 éves, 8 hónapos fiú, akinek előzményein elhízás volt (IPT: 139%, BMI: 23,5) és 6 AP-epizódja volt, ebből 2 járóbeteg-kezelés alatt állt. Az első epizód 6 éves korban. A PAR első 3 epizódjával kapcsolatban etiológiai vizsgálatot indítottak, amelyben a következők tűntek fel: hasi ultrahangvizsgálat (USA) epehólyaggal, lithiasis nélkül, nem tágult intra- és extrahepatikus epevezeték, mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP) patológiás nélkül megállapítások, az epének vizsgálata a nyombélben negatívnak tűnik a koleszterin kristályok vagy a koleszterin mikrolithiasis szempontjából, de olyan kalcium-bilirubinát-granulátumokat mutat, amelyek az epevezeték pigmentációs köveihez társulhatnak.
A beteg stabil klinikai körülmények között az etiológiai vizsgálatot normális immunológiai értékeléssel (anti-DNS, ANCA, reumatoid faktor, antinukleáris antitestek és szérum immunglobulinok) fejezték be. Ezenkívül verejtéktesztet kértek, amely normális volt (32 mEq NaCl), valamint olyan cisztás fibrózisra vonatkozó mutációs vizsgálatot, amely nem mutatott mutációt a vizsgált 29 mutáción belül. Jó általános állapotban, tünetmentesen, 104 U/l lipázkontroll mellett utalt ki.
A PAR kórtörténete, az azonosítható etiológia hiánya és a kockázatok figyelembevételével úgy döntöttek, hogy elektív cholecystectomiát hajtanak végre, amelyet laparoszkóposan végeznek 45 nappal az AP 4. epizódja után, és kitágult epehólyagot találnak, lithiasis nélkül, amelynek szövettani vizsgálata hátul normális.
Két hónappal a profilaktikus kolecisztektómia után bemutatta a nem specifikus hasi fájdalom új epizódját, amely az epigastriumban található, sugárzás és később epehányás és vizes hasmenés nélkül patológiás elemek nélkül. Hasnyálmirigy-enzimjeinek szintjét magasnak találták (amiláz: 230 U/I és lipáz: 496 U/I), emiatt kórházi elhelyezése mellett döntöttek, kielégítően fejlődött, csökkent fájdalommal, új hányási epizódok nélkül. Miután stabil és 145 U/I szérum lipázszintet kapott, hasnyálmirigy enzimeken alapuló kezeléssel (Creon®) kezelték, hogy megkíséreljék negatív visszacsatolással csökkenteni a hasnyálmirigy szekrécióját a szekretin/CCK szekréció duodenális szintre csökkentésével.
Ötödik epizódja után, és mivel tünetmentes volt, MRCP-t hajtottak végre, amely nem mutatta az epevezeték vagy a hasnyálmirigy-csatornák anatómiai elváltozásait, főleg nem volt utalás a hasnyálmirigy divisumára (2. ábra).
Az örökletes PAR vizsgálat részeként és a PAR kórtörténetének hiányában a kationos tripszinogén (PRSS1) és a hasnyálmirigy tripszin inhibitor (SPINK1) génjeinek genetikai mutációinak elemzését végeztük, mutációt találtunk a 2. exonban szokatlan eredmény, egyértelmű klinikai összefüggés nélkül. A szülőknél végzett mutációs vizsgálat normális volt (Dr. Volker Keim, Lipcsei Egyetemi Klinika, Németország).
Két hónappal később a gyermek egy új epizódot mutatott be, amely az epe hányással járó diffúz, elnyomó hasi fájdalomból állt, amelyért a Sürgősségi Szolgálathoz fordult, a hasnyálmirigy enzimjeinek szintje emelkedett: lipázszintje 3545 NE/ml és amiláz értéke 3720 NE/ml volt. ml és kórházba került. Hemodinamikailag stabilan vették fel, megkezdte a nasojejunális tubus táplálást, jól tolerálható. A felvételkor kontroll hasi CT-t vettek fel, amely a hasnyálmirigy térfogatának növekedését mutatta, nekrózis és folyadék jele nélkül, szabályos mennyiségben peripancreaticus és bal perirenalis, kompatibilis a Baltasar D-vel. Kontroll hasi CT a gyulladásos jelek őszinte javulásával., a gyűjtemények felbontásával és a hasnyálmirigy csökkent térfogatával, nekrózisra utaló területek nélkül. Stabilan fejlődött, csökkent a szérum lipázszint és fokozatosan szájon át táplálkozott.