Lipoedema A klinikai megjelenéstől a terápiáig - Cikkek - IntraMed

járványtan

A lipoedema szinte kizárólag nőknél fordul elő. A pubertás alatt vagy után jelenik meg.

Klinikai előadás

Allen és Hines a lipoedemát klinikai szindrómának minősítette, amelyet a fenék és az alsó végtagok zsírlerakódásainak és a lábak folyadékgyülemének kombinációja jellemez. 1951-ben Wold és munkatársai a következő diagnosztikai kritériumokat javasolták: szinte kizárólag nőknél fordul elő, kétoldali és szimmetrikus, minimális lábfeji érintettséggel, minimális ödéma, fájdalom, tartós átmérő-növekedés a lábak megemelése vagy fogyás után. A betegek panaszkodnak a lábak nehézségéről és kényelmetlenségéről, közepes vagy súlyos érzékenységgel az ujjnyomás ellen.

A lipoedema ödémája és fájdalma súlyosbodik a testmozgás és a meleg időjárás során, és nem csökken a lábak emelkedésével, bár az ödéma bizonyos összetevőinek előnyös lehet az emelkedés.

Az alsó végtagokban lévő szimmetrikus és kétoldali zsírlerakódások lassan és fokozatosan fejlődnek. Bár a betegek körülbelül fele elhízott lehet, az alsó végtagok növekedése aránytalan a törzshöz, a felső végtagokhoz, az archoz és a nyakhoz képest. A lipoödéma korai szakaszában egyetlen jel lehet az Achilles-ín oldalán található konkáv terek eltűnése (a retromalleoláris sulcus kitöltése) (1. ábra). A lipoedema előrehaladtával a betegség könnyebben felismerhető.

1. ábra. Töltött retromalleoláris sulcus.

Jellemző, hogy a lábak megkímélődnek, és a zsírlerakódás hirtelen megkezdődik a malleolus felett, ami elhatárolódást okoz a normál és rendellenes bokaszövet között (lipoedema mandzsetta jele) (2. ábra). Az alsó végtagok körvonalát "csésze lábaknak" nevezik. Számos betegnél hasonló zsírlerakódások vannak a felső végtagokban, amelyek a csukló felett hirtelen végződnek, megkímélve a kezeket. A lipoödéma lefolyása változó. Néhány nőnél kisebb lipoedema alakul ki, amely stabilizálódik, és az idő előrehaladtával nem fejlődik. Más nőknél a lipoedema fokozatosan előrehalad, míg más betegeknél az exacerbációt stresszes helyzetek, például terhesség és műtét okozzák.

2. ábra. Mandzsetta jele a lipoedema.

Történelmi osztályozás

A lipoedema különböző fenotípusait felismerték. Az Allen Hines által leírt első előadáson Moncorps és munkatársai 1940-ben "rusticanus típusnak" nevezett lipoedema egy altípust írtak le, amelyet ma "Moncorps rusticanus típusnak" neveznek. Az e csoportok közötti különbségek klinikailag felismerhetők és fontosak, mivel a Moncorps rusticanus típusú betegek korai életkorban komolyabb szövődményeket tapasztalnak, különösen a nap végén még hangsúlyosabb spontán lábfájdalmak, amelyek hasonlíthatnak a krónikus vénás tünetekre. elégtelenség a visszerek hiányában.

A Moncorps rusticanus típus eritrocianózissal, a lábak alsó harmadában lévő cianózissal, vöröses hiperémiás makulákkal és follikuláris hiperkeratózissal társul. A hipotézis szerint ezen betegek bőrében a kötőszövet belső hibája van, amelyet klinikailag striákként figyeltek meg, miután a borjúban a bőr rugalmasságának hiánya volt megfigyelhető. A vékony lábak jelenléte, a borjú izomszivattyújának mérsékelt károsodása (vénás visszatérés), amely fasciális izomelégtelenséghez vezethet (pl. A fascial rekesz viszonylag gyenge kötőszövete), általánosabb kötőszöveti hibára utalhat.

3. ábra. II. Stádiumú lipoedema.

4. ábra. III. Stádiumú lipoedema.

Megkülönböztető diagnózis

A lipoedema klinikai megjelenése különböző, a diagnózis a beteg kórtörténetével és klinikai vizsgálatával állapítható meg. A lipoedéma esetében nincs patognomonikus teszt. A lipoedema legrelevánsabb differenciáldiagnózisa (2. táblázat) magában foglalja az elhízást, a lipohypertrophiát és a lymphoedemát. Elhízás esetén a szubkután zsírlerakódás növekedése általános és nem aránytalan. Hiányzik a láb tipikus tisztelete és a lipoedema fájdalma. Herpertz a lipohypertrophiát a nők lábainak és karjainak szimmetrikus szubkután zsírlerakódásának növekedésével jellemezte. Herpertz szerint a lipoedemát mindig lipohypertrophia előzi meg. A lipohypertrophia és a lipoedema közötti különbség az ödéma és a fájdalom hiánya a lipohypertrophiában.