P; vulgaris - dermatol rendellenességek; gicos - Merck Manual verzió; n szakembereknek
, MD, Geisel Orvostudományi Kar, a Dartmouth Egyetem
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (3)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (0)
- Videó (0)
A bulla megemelkedett, folyadékkal töltött szerkezetek átmérője ≥ 10 mm.
A Pemphigus vulgaris általában középkorú betegeknél jelenik meg, és férfiakat és nőket egyaránt érinti. Ritka esetekben gyermekekről számoltak be esetekről. Jóindulatú vagy rosszindulatú daganatokban, leggyakrabban non-Hodgkin-limfómában szenvedő betegeknél egy változat, a paraneoplasztikus pemphigus fordulhat elő.
A Pemphigus vulgaris-t az IgG autoantitestek jelenléte jellemzi, amelyek kalcium-függő kadherinek ellen irányulnak: desmoglein 3 és desmoglein 1 (1). Ezek a transzmembrán glikoproteinek befolyásolják az epidermális sejtek közötti sejtek közötti adhéziót és jelátvitelt. Az akantolízis (az intercelluláris adhézió elvesztése következményes epidermális hólyagképződéssel) a desmoglein funkció közvetlen gátlásának eredménye az autoantitestekhez való kötődéssel vagy az autoantitestek által indukált sejtjelzéssel, amely az intercelluláris adhézió szabályozott csökkenését okozza. Az autoantitesteket a szérumban és a bőrben egyaránt azonosítják az aktív betegség során. A rétegzett laphám bármelyik területe érintett lehet, beleértve a nyálkahártya felszínét is.
A pemphigus (vulgaris, lombos vagy mindkettő) együtt járhat a központi idegrendszer (CNS) bizonyos rendellenességeivel, különösen a demenciával, az epilepsziával és a Parkinson-kórral. A Desmoglein 1 a központi idegrendszer idegsejtjeiben (és az összes hámsejtben) jelen van, és immunológiai keresztreakciót javasoltak a hám és a központi idegrendszer izoformái között.
Általános hivatkozás
1. Russo I, De Siena FP, MD, Saponei A és mtsai: Anti-desmoglein-1 és anti-desmoglein-3 autoantitest-titerek értékelése pemphigus betegeknél a kezdeti diagnózis idején és a klinikai remisszió után. Orvostudomány (Baltimore) 96 (46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.
jelek és tünetek
A petyhüdt hólyagok, amelyek a pemphigus vulgaris elsődleges elváltozásai, elterjedt és fájdalmas eróziókat okoznak a bőrön, a szájon és más nyálkahártyán. A betegek körülbelül felének csak szájüregi eróziója van, amely felszakad és krónikus, fájdalmas elváltozásként változatos ideig marad. A szájüregi elváltozások gyakran megelőzik a bőr érintettségét. A dysphagia és az etetési nehézségek gyakoriak, mert a nyelőcső felső részén is előfordulhatnak elváltozások. A bőrhólyagok általában látszólag normális bőrterületekről származnak, elszakadnak, és véres területet hagynak rákkal. Általában nincs viszketés. Az eróziók gyakran megfertőződnek. Nagy testfelületek érintettsége esetén a folyadék- és elektrolitveszteség jelentős lehet.
A pemphigus vulgaris elsődleges elváltozásai petyhüdt hólyagok.
A pemphigus vulgaris esetében gyakori a bőr és a nyálkahártya fájdalmas eróziója.
A pemphigus elváltozások először a szájban jelennek meg, ahol felszakadnak, és változó időszakokra krónikus, fájdalmas eróziókká alakulnak át. A szájüregi elváltozások gyakran megelőzik a bőrelváltozásokat.