RAPD Online SAPD Andalúz Emésztési Kórtani Társaság

A. Martín-Lagos Maldonado

Emésztőrendszeri egység. San Cecilio Klinikai Kórház. gránát.

ÉN. Cervilla-Sáez de Tejada

Emésztőrendszeri egység. San Cecilio Klinikai Kórház. gránát.

Összegzés

A Hirschsprung-kór (HD) vagy a felnőtt aganglionos megakolon a vastagbél veleszületett aganglionózisából eredő bélmotoros rendellenesség, amely végül funkcionális bélelzáródást eredményez. Felnőtteknél nagyon ritkán diagnosztizálható, és súlyos szövődményeket okozhat, mint a jelen esetben.

LEVELEZÉS

Alicia Martin-Lagos Maldonado

Emésztőrendszeri egység. San Cecilio Klinikai Kórház.

Avenida Dr. Olóriz, nº 16, CP 18012, Granada.

Esetleírás

Ez egy 34 éves, enyhe intellektuális retardációval rendelkező nő és gyermekkora óta hashajtókkal enyhített székrekedési epizódok. 28 éves korában bemutatta a dekompressziós kolonoszkópiával megoldott bél volvulációs epizódját. A bárium beöntésnél a megakolon 13-30 cm-re jelenik meg az anális peremtől, normál kaliberű a középső keresztirányú vastagbéltől. A végbél izombiopsziája azt mutatja, hogy ganglion sejtek nincsenek, és az intramuralis plexus idegrostjainak hiperpláziája van, HD-vel diagnosztizálva. A beteg abban az időben megtagadja a műtétet. Öt évvel később konzultált a szinkopéért. A mellkasi-hasi CT-vizsgálat (1. és 2. ábra) a bal hemithorax megakolon általi elfoglalását mutatta ki, a jobb mediastinalis elmozdulásával és a bal tüdő összeomlásával. Sürgős kolonoszkópos dekompresszió után ütemezetten végeztünk kolektómiát a végbél keresztirányú és elülső reszekciójáig vég-oldal kolorektális anasztomózissal. Jelenleg a beteg nem számol be emésztési tünetekről, de a bal hemidiaphragmatikus bénulás és az enyhe bal pulmonalis hypoplasia továbbra is fennáll.