Szkleroderma szisztémás szklerózis

Válaszok az ízületi gyulladással kapcsolatos leggyakoribb kérdésekre.

Még mindig nincs biztosítása?

Keresse meg az egészségügyi lefedettséget.

Küzdj a fájdalommal

Irányítsd a fájdalmat ahelyett, hogy a fájdalom kontrollálna téged.

Spanyol irodalom

Olvassa el a betegségekről és más témákról szóló brosúráinkat, amelyek nagy segítséget nyújtanak Önnek.

Keressen programokat és szolgáltatásokat a közelében

Szkleroderma/szisztémás szklerózis

Mi az?

A Scleroderma - szó szerint kemény bőr (skleros) - olyan állapot, amely a bőr nyújtását és megkeményedését okozza, és néha befolyásolja a belső szerveket. Kétféle szkleroderma létezik: lokalizált és szisztémás.

Lokalizált szkleroderma

Főleg a bőrt érinti. Megtámadhatja a szubkután szöveteket is, mint a zsír, a kötőszövet, az izom és a csont, de nem támadja meg a belső szerveket. Általában 7-10 éves nőknél kezdődik. Ritkábban fordul elő, hogy felnőtteknél kezdődik. Különböző típusú lokalizált szkleroderma létezik:

A Scleroderma morphea egy vagy több ovális vagy szabálytalan kemény bőrfoltból áll. A lemezek általában fehéresek vagy körülvevő lila gyűrűvel vannak ellátva. A plakkok a test felületén bárhol kialakulhatnak. Idővel ez a típusú szkleroderma önmagában gyakran jobbá válik.

A lineáris szkleroderma hosszirányú (edzett) rostos szalagokkal rendelkezik, főleg a karokon, a lábakon vagy a fejeken. Ezek a szalagok mélyen bejuthatnak a bőrbe, veszélyeztetve a mögöttes csontokat és izmokat. Ezek a bőr-, izom- és csontelváltozások megzavarhatják az ízületek mozgását és a csontok növekedését.

SCLERODERMA COUP DE SABER-ben

Az arc középvonalának olyan állapota, mint a "coup de saber" vagy "en coup de saber", amely a kard sebéhez hasonló deformációt ír le. Ez a sérülés évek során előrehaladhat, hajhullást okozva.

Lehetséges, hogy egy személy a lokalizált szkleroderma egynél több formáját nyilvánítsa meg. A lokalizált szkleroderma gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél, és nagyon ritkán alakul át szisztémás formává.

Szisztémás szklerózis

A szisztémás szklerózis, amelyet rendszerint szisztémás szklerodermának neveznek, a test több részét érinti, beleértve a bőrt, az ereket, az emésztőrendszert (nyelőcső és belek), a szívet, a tüdőt, a vesét, az izmokat, az idegeket és az ízületeket. Ritka esetekben a szisztémás szklerózis csak a belső szerveket érinti, a bőr és az ízületek sértetlenek maradnak. A szisztémás szklerózis a következő módon nyilvánulhat meg:

Általában csak az arc, az ujjak és a kéz bőrét érinti, és nem nyúlik túl a könyökön vagy a térden. Az első tünetek általában Raynaud-jelenség és az ujjak megvastagodása. Több évbe telhet, mire a belső szervek károsodásának jelei vagy tünetei jelentkeznek. Ezek a szervek általában közepesen vesznek részt, és a túlélési prognózis kedvező. Bizonyos szklerodermában szenvedő egyéneknél azonban a gyomor-bélkép problematikus lehet. A korlátozott szkleroderma szintén súlyosan befolyásolhatja a belső szerveket, például a tüdőt.

CREST szindróma a korlátozott szkleroderma egy olyan formája, amelynek kezdőbetűi a betegség alapvető jellemzőit jelzik: kalcinosis, Raynaud-jelenség, nyelőcső diszmotilitás, szklerodaktilia (a kéz ujjainak megvastagodása) és telangiectasia (a bőrben pontként megjelenő kapillárisok kitágulása) ).

Általában hirtelen alakul ki, kiterjedtebb a bőr megvastagodása, mint a korlátozott scleroderma. Bárhol, például a kezeken, a karokon, a combokon, a mellkason, a hason és az arcon érintheti a bőrt. Ez viszketést, csökkent rugalmasságot és fájdalmat okozhat, amelyet a bőr feszessége kísér. A test egyéb részei, például az erek, az ízületek, az izmok, a nyelőcső, a belek és a tüdő veszélybe kerülhetnek. Ez a fajta szkleroderma veseproblémákat okozhat, ami magas vérnyomást eredményez, amely kezelés nélkül veseelégtelenséget vált ki.

Mi az oka?

A scleroderma pontos oka ismeretlen. A bizonyítékok alátámasztják azt az elképzelést, hogy a szkleroderma autoimmun és vaszkuláris betegség, mivel az ebben a rendellenességben szenvedő emberek többségének rendellenességei vannak az immunrendszerben és az erek bélésében. Ezen személyek többségének vére antinukleáris antitesteket (ANA) tartalmaz. A tudósok azt is tudják, hogy a szklerodermában szenvedők túl sok kötőszövetet vagy hegszövetet szintetizálnak, kollagénből és más anyagokból. A kollagén a bőrben, a csontban, a porcban és az ínszalagokban található fehérje. Extra kollagén lerakódik a bőrben és a belső szervekben, ami a bőr megvastagodását és megkeményedését eredményezi, valamint károsítja e szervek működését.

Mik a tünetek?

A szkleroderma minden embert másképp érint. A következő tünetek bármelyike jelentkezhet:

Raynaud jelensége

A Raynaud-jelenség akkor fordul elő, amikor a bőr vérkeringése alacsony hőmérsékletre vagy érzelmi stresszre reagálva csökken. Ez az állapot leggyakrabban az ujjakban vagy a lábujjakban, a fülekben vagy az orr hegyében fordul elő. Az erek keskenyek a hidegre vagy a stresszre reagálva, csökkentve a bőr és a mélyebb szövetek keringését. Végső soron a tüdőt, a vesét és a szívet érinti. Ha Raynaud-jelensége van:

Az ujjak és a lábujjak, néha az orr vagy a nyelv nagyon érzékeny a hidegre és elsápad, majd kékes, majd vörös.
Az ujjak hideget, zsibbadást vagy bizsergést érezhetnek hideg időben vagy hőmérsékletváltozás esetén.
Ha Raynaud-jelenség különösen súlyos, akkor ujjbegyein fekélyek alakulhatnak ki.

A legtöbb szklerodermában szenvedő embernél Raynaud-jelenség van, de a Raynaud-jelenségben szenvedők többségénél nincsenek szklerodermák.

Gyulladás

A kéz, az ujjak, a karok és a lábak gyulladása vagy duzzanata jelentkezhet. Ez megnehezítheti az ököl szorítását, vagy az ujjaival olyan dolgokat használhat, mint öltözködés, főzés, varrás vagy golfütő megtartása. Súlyos esetekben a duzzanat a carpal tunnel szindróma tüneteit okozhatja.

Bőr

A bőr a legkorábbi stádiumban enyhén duzzadtnak tűnik ödéma és bizonyos esetekben erythema (bőrpír) és viszketés. A kollagén lerakódása megvastagítja a dermist és a normál bőrt, mellékletei fokozatosan károsodnak. A beteg érzi a bőr fokozatos feszességét és a rugalmasság csökkenését. A betegség diffúz formájában a bőrelváltozások általánosak, és különböző mértékű hipo- és hiperpigmentáció léphet fel, ami a bőr „sós és borsos” megjelenését eredményezi.