Tünetek és kezelések Sarló-vérszegénység; etika NCBDDD CDC

A sarlósejtes betegségben (SCD) szenvedő emberek az első életévben, általában 5 hónapos korukban kezdenek megjelenni. Az SCD tünetei és szövődményei minden embernél eltérőek, és enyhétől súlyosig terjedhetnek.

A csecsemőknek születésükkor nincsenek tüneteik, mert a baba vagy a magzat hemoglobinja megvédi a vörösvérsejteket a deformációtól. Amikor a baba körülbelül 4-5 hónapos, a csecsemő vagy a magzati hemoglobin helyébe sarlós hemoglobin lép, és a sejtek elkezdik megváltoztatni az alakjukat.

Az SCD egy idővel súlyosbodó betegség. Vannak olyan kezelések, amelyek megakadályozhatják a szövődményeket és meghosszabbíthatják az ilyen állapotúak életét. Ezek a kezelési lehetőségek a tünetek és a súlyosság alapján minden ember számára eltérőek lehetnek.

A hidroxi-karbamidról kimutatták, hogy az SCD számos szövődményét csökkentő gyógyszer. Őssejt-transzplantációk (Az őssejt-transzplantáció, más néven csontvelő-transzplantáció, olyan eljárás, amely egészséges sejteket, úgynevezett őssejteket juttat a szervezetbe a sérült vagy beteg csontvelő pótlására. A csontvelő a csont közepe, ahol a vérsejtek képződnek) csontvelőből vagy egészséges donorok véréből egyre inkább az SCD sikeres gyógyítására használják. A hidroxiurea-terápia és az őssejt-transzplantációk szövődményei ritkák, de súlyosak vagy életveszélyesek lehetnek. Az SCD-ben szenvedőknek és családtagjaiknak konzultálniuk kell orvosukkal az egyes lehetőségek előnyeiről és kockázatairól.

Kéz és láb szindróma

A kezek és a lábak duzzanata általában az SCD első tünete. Ezt a gyakran lázzal járó gyulladást a sarlósejtek vagy a sarlósejtek okozzák, amelyek elakadnak az erekben, és blokkolják a kezekbe és a lábakba áramló véráramlást.

Kezelés

A duzzadt kéz és láb leggyakoribb kezelési módjai a fájdalomcsillapítók és a fokozott folyadékbevitel, például a víz.

A fájdalom "epizódja" vagy "válsága"

etika

A fájdalom a sarlósejtes betegség leggyakoribb szövődménye, és ez az oka annak, hogy az SCD-ben szenvedők az ügyeletre vagy a kórházba kerülnek. Amikor a sarlósejtek kis ereken keringenek, eltömődhetnek és akadályozhatják a véráramlást. Ez olyan fájdalmat okoz, amely hirtelen elkezdődhet, enyhe vagy súlyos, és a végtelenségig tarthat.

Megelőzés

Az SCD-ben szenvedők egyszerű lépéseket tehetnek a fájdalomválságok megelőzésében és csökkentésében:

  • Igyál sok vizet.
  • Kerülje az extrém meleget és hideget.
  • Kerülje az olyan helyeket vagy helyzeteket, amelyek nagy magasságnak teszik ki (például repülővel való utazás, hegymászás vagy nagy magasságban fekvő városok meglátogatása).
  • Ne tegye ki magát olyan helyeknek vagy helyzeteknek, ahol alacsony az oxigénszint (például hegymászás vagy nagy intenzitású testmozgás, például katonai vagy atlétikai verseny edzésén).
  • A súlyos SCD-ben szenvedő felnőttek hidroxi-karbamid nevű gyógyszert szedhetnek a fájdalomválságok számának csökkentése érdekében.
    • A hidroxiureát szedő embereket orvosnak ellenőriznie kell a szövődmények, köztük a fertőzések fokozott kockázatának megelőzése érdekében.
  • Kutatások kimutatták, hogy a hidroxiurea terápia az SCD-ben szenvedő csecsemők és gyermekek számára is előnyös.

Kezelés

A legtöbb sarlósejtes fájdalom vény nélkül kapható fájdalomcsillapítókkal, például ibuprofennel vagy aszpirinnel kezelhető. Néhány súlyos fájdalomtól szenvedő ember naponta kap opioid alapú gyógyszereket (azaz morfiumot), más fájdalomcsillapítókkal együtt. Lehet, hogy néhány embert intenzív kezelés miatt kórházba kell fektetni.

Anémia

A vas-kiegészítők nem segítenek a sarlósejtes betegségben szenvedőknél. Az ilyen vérszegénységet nem a vas hiánya okozza a vérben; az okozza, hogy nincs elég vörösvértest. Valójában a vaskészítmények szedése káros lehet az SCD-ben szenvedő személyek számára, mivel extra vas képződik a szervezetben, és károsíthatja a szerveket.

A vérszegénység a sarlósejtes betegség nagyon gyakori szövődménye. SCD esetén a vörösvérsejtek idő előtt meghalnak. Ez azt jelenti, hogy nincs elegendő egészséges vörösvérsejt ahhoz, hogy oxigént szállítson a test minden részébe. Amikor ez megtörténik, egy személy a következő tüneteket tapasztalhatja:

  • Fáradtság
  • Ingerlékenység
  • Szédülés és szédülés
  • Gyorsított pulzus
  • Nehéz légzés
  • Sápadt bőr
  • Sárgaság (a bőr és a szemfehérje sárgulása)
  • Lassú növekedés
  • Késleltetett pubertás

Kezelés

A vérátömlesztést súlyos vérszegénység kezelésére használják. A transzfúzió gyakori oka a vérszegénység hirtelen súlyosbodása a fertőzés vagy a lép megnagyobbodása következtében. A többszörös vérátömlesztés azonban egészségügyi problémákat okozhat a vér vastartalma miatt. A vas túlterhelése, az úgynevezett hemosiderosis károsíthatja a májat, a szívet, a hasnyálmirigyet és más szerveket, és olyan betegségekhez vezethet, mint például a diabetes mellitus. Vas kelátképző terápiát kell végrehajtani sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél, akik rendszeres vérátömlesztésben részesülnek a túlzott vasszint csökkentése érdekében.