Behçet-kór
1. MI A BEHCET-BETEGSÉG
A Behçet-szindróma vagy a Behçet-kór (BE) ismeretlen eredetű szisztémás vaszkulitisz (a test teljes erének gyulladása), amely túlnyomórészt a nyálkahártyákat (nyálkát termelő, az emésztőrendszert, a húgyutakat és a nemi szerveket bélelő szöveteket) érinti. a bőrre. A fő tünetek a visszatérő szájüregi és nemi szervi fekélyek, valamint a szem, az ízületek, a bőr, az erek és az idegrendszer érintettsége is megjelenhet. Az EB török orvosról, Dr. Hulusi Behçet professzorról kapta a nevét, aki 1937-ben leírta.
A BE a világ egyes régióiban gyakoribb, amelyek földrajzi eloszlása egybeesik a történelmi "selyemúttal". Főleg a távol-keleti országokban (például Japán, Korea, Kína), a Közel-Keleten (Irán) és a mediterrán medencében (Törökország, Tunézia és Marokkó) figyelhető meg. Az EB előfordulása a felnőtt lakosságban (az esetek száma) 100 és 300 között van 100 000 emberre Törökországban, 1 10 000 emberre Japánban és 0,3/100 000 ember Észak-Európában. Egy 2007-es tanulmány szerint Iránban a BE előfordulása 68 eset 100 000 lakosra (Törökország után a világ második legmagasabb aránya). Az Egyesült Államokban és Ausztráliában ritka.
Az EB ritka a gyermekeknél, még a magas kockázatú populációkban is. A diagnosztikai kritériumok 18 éves kor előtt teljesülnek az összes EB-beteg körülbelül 3-8% -ában. Általánosságban elmondható, hogy a betegség 20 és 35 éves kor között jelentkezik. Az EB egyformán gyakori a férfiaknál és a nőknél, bár általában a férfiaknál súlyosabb.
A betegség okai nem ismertek. Egy nemrégiben végzett, nagyszámú betegen végzett tanulmány a genetikai érzékenységet javasolja a BE kialakulásában szerepet játszó lehetséges tényezőként, bár a fejlődésének nincs ismert kiváltó oka. Számos kutatóközpont dolgozik az EB okainak és kezelésének tanulmányozásán.
Az EB-ben nincs következetes öröklődési minta, bár bizonyos genetikai érzékenység gyanúja merül fel, különösen a korai kezdetű esetekben. A HLA-B5 genetikai marker jelenléte fokozza a betegségben szenvedés kockázatát, különösen a távol-keleti és a mediterrán medencében élő betegeknél. Ebben az értelemben megfigyelték a BE-esetek családi összesítését, több érintett taggal ugyanabban a családban.
Az EB oka nem ismert, ezért megjelenése nem akadályozható meg. Szülőként semmit sem tehetett volna a gyermeke betegségének megelőzésében; nem szabad magadat hibáztatnod érte.
Nem. Egyes gyermekek enyhe betegségben szenvedhetnek, a szájüregi fekélyek és a bőrelváltozások ritka epizódjai lehetnek, míg másokban szem- vagy idegrendszeri érintettség alakulhat ki. Van némi különbség a fiúk és a lányok között is, a fiúk általában a betegség súlyosabb lefolyását tapasztalják, nagyobb szem- és érrendszeri érintettséggel, mint a lányok. A betegség eltérő földrajzi eloszlása mellett a klinikai megnyilvánulások is világszerte eltérhetnek.
2. DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS
A diagnózis főként klinikai. Egy-öt évbe telhet, mire a gyermek eleget tesz a BS-re felvázolt nemzetközi kritériumoknak. Ezek a kritériumok megkövetelik a szájüregi fekélyek jelenlétét plusz a következő két jellemző közül: nemi szervi fekélyek, tipikus bőrelváltozások, a pathergy teszt pozitív eredménye vagy a szem érintettsége. A diagnózis általában átlagosan három évvel késik.
A BE esetében nincsenek specifikus analitikai eredmények. A BE-ben szenvedő gyermekek körülbelül fele hordozza a HLA-B5 genetikai markert, és ez a betegség súlyosabb formáival társul.
A pathergy teszt pozitív a betegek 60-70% -ánál. Egyes etnikai csoportokban azonban alacsonyabb a gyakoriság. Az ér- és idegrendszeri érintettség diagnosztizálásához szükség lehet az erek és az agy képalkotó vizsgálatára.
Az EB egy olyan betegség, amely több rendszert is érint, és a szem kezelésében (szemész), a bőrben (bőrgyógyász) és az idegrendszerben (neurológus) dolgozó szakemberek együttműködnek a kezelésben, a gyermekreumatológus mellett a szisztémás gyulladás szakértőjeként. betegségek és vasculitis.
A diagnózis szempontjából fontos a pathergy bőrteszt elvégzése. Ez a teszt szerepel a Behçet-kórra vonatkozó nemzetközi vizsgálati csoport osztályozási kritériumaiban. Három szúrást végeznek az alkar belső oldalán lévő bőrben steril tűvel. Nagyon keveset fáj, és a reakciót 24–48 órával később értékelik. A bőr hiperreaktivitása bármilyen agresszió, például vérkivonás vagy műtéti beavatkozás előtt megjelenhet, ezért szükségtelen elemzések vagy beavatkozások nem ajánlottak.