KÉK SCLEROTICS (A SZEM FEHÉR ZÓNA); Vizuális romlás D
Adatvédelem és sütik
Ez a webhely sütiket használ. A folytatással elfogadja azok használatát. További információ; például a sütik ellenőrzéséről.
A kék szín jelenléte a sclera-ban gyakran a scleral vastagságának csökkenését jelenti. A mögöttes pigmentált uvea a elvékonyodott sclera révén láthatóvá válik, ami ilyen színeződést okoz. Bár normálisan megtalálható néhány három hónaposnál fiatalabb gyermeknél, a kék sclera gyakran társulhat több szisztémás szindrómával és elszigetelt szembetegséggel.
A kék sclera kifejezés egy veleszületett rendellenességre utal, amelyben fehér-kékes scleralis színeződés figyelhető meg, elvileg annak köszönhető, hogy a mögöttes uvea rajta keresztül látható.
Bár a megállapítás normális lehet az újszülöttnél, számos szisztémás betegség társulhat a kék sclera jelenlétéhez, ezért a jelenlétének megállapítását követően teljes klinikai vizsgálatot és a szükséges paraklinikai vizsgálatokat kell elvégezni. ilyen társulások után kutatva. Bemutatjuk a kék sclera patofiziológiáját és később azokat a szisztémás változásokat, amelyek leggyakrabban az ilyen szemészeti lelettel rendelkező gyermekeknél fordulnak elő.
Kórélettan
A sclera a szemgolyó legfejlettebb rétege. Lényegében kollagén rostokból áll, védelmet nyújt az intraokuláris tartalom számára, miközben befogadja az extraokuláris izmokat, elülső behelyezéssé válik2. Színe átlátszatlan fehér, vastagsága változó, körülbelül 0,8-1 mm a sclero-cornea limbusban és a hátsó pólusban, és 0,5 mm a szem egyenlítőjében.
A kollagén rostok (I. típus) a szklerális szövet 75% -át képviselik, míg kevesebb, mint 25% -át rugalmas szálak alkotják olyan glikozaminoglikánokkal, mint a hialuronsav, a kondroitin-szulfát és a dermatán-szulfát. Amikor a sclera-t egészséges egyénnél vizsgálják, túlnyomórészt fehér színűnek találják, mivel azonban a mögöttes uvea intenzíven pigmentált szövet, lehetséges, hogy a sclera révén láthatóvá váljon, ha a pigmentáció fokozódik. a scleral vastagsága csökken, ami a kék sclerát eredményezi.
Ez a fajta színezés normális leletként jelenhet meg az élet első hónapjaiban, amikor a sclera közel a fele a felnőtté5. Vannak azonban olyan patológiák, amelyek megváltoztathatják a szklerális embriogenezist, gátolják annak kondenzációját és megváltoztathatják kollagénszerkezetét, kórosan vékony sclera kialakulásához, ezért kék megjelenéshez.
Tökéletlen osteogenezis. Az Osteogenesis imperfecta a kollagénszövet örökletes rendellenessége, amely általában kék sclerával, csont törékenységgel és presenile süketséggel jár, és a bőrben, a fogakban és az ízületekben is változások lehetnek. A betegségnek négy típusa van, és bár az öröklődési mechanizmus általában autoszomális domináns, ez recesszív módon is előfordulhat. A kék sclera a betegek akár 70% -ában is megtalálható, azonban a betegség III. És IV. Típusában a szklerális színezés általában normalizálódik a felnőtt életben.