Myasthenia gravis Middlesex Health
Áttekintés
A Myasthenia gravist az önkéntes irányítás alatt álló bármelyik izom gyengesége és gyors fáradtsága jellemzi. Az idegek és az izmok közötti normális kommunikáció megszakadása okozza.
A myasthenia gravis ellen nincs gyógymód, de a kezelés segíthet a tünetek és tünetek enyhítésében, mint például a gyenge kar- vagy lábizmok, kettős látás, megereszkedett szemhéjak, valamint a beszéddel, rágással, nyeléssel és lélegzéssel kapcsolatos nehézségek.
Bár ez a betegség bármilyen életkorú embert érinthet, gyakoribb a 40 év alatti nőknél és a 60 év feletti férfiaknál.
Tünetek
A myasthenia gravis okozta izomgyengeség súlyosbodik az érintett izom használatakor. Mivel a tünetek általában pihenéssel javulnak, az izomgyengeség jöhet és mehet. A tünetek azonban idővel előrehaladnak, a legrosszabbra a betegség kezdete után néhány éven belül eljutnak.
Noha a myasthenia gravis bármely olyan izmot érinthet, amelyet önként irányít, bizonyos izomcsoportok gyakrabban érintettek.
Szemizmok
A myasthenia gravis-ban szenvedő betegek több mint felében az első tünetek a szemproblémák, például a következők:
- Az egyik vagy mindkét szemhéj leereszkedése (ptosis)
- Kettős látás (diplopia), amely lehet vízszintes vagy függőleges, és javul vagy megszűnik, amikor az egyik szem csukva van
Az arc és a torok izmai
A myasthenia gravisban szenvedő emberek körülbelül 15% -ánál az első tünetek az arc és a torok izmait érintik, amelyek:
- Zavaros beszéd. Az érintett izmoktól függően a beszéde lágy vagy orrszerű lehet.
- Nyelési nehézséget okozhat. Könnyen megfulladhat, ami megnehezíti az evést, az ivást vagy a tabletták szedését. Bizonyos esetekben a lenyelt folyadékok az orrból kerülnek ki.
- Érintse meg a rágást. A rágáshoz használt izmok elfáradhatnak az étkezés közepén, különösen akkor, ha valami nehezen rághatót eszel, például steaket.
- Változtassa meg az arckifejezéseket. Például, ha mosolyogsz, úgy tűnhet, hogy morgolódsz.
Nyak- és végtagizmok
A myasthenia gravis a nyak, a karok és a lábak gyengeségét is okozhatja. A lábgyengeség befolyásolhatja a járás módját. A gyenge nyaki izmok megnehezítik a fej tartását.
Mikor kell orvoshoz fordulni
Beszéljen orvosával, ha nehézségei vannak a következőkkel:
- Lélegezni
- Néz
- Nyel
- Rágás
- Séta
- Karjaival vagy kezeivel
- Tartsa a fejét
Okoz
Antitestek
Az idegek olyan vegyi anyagok (neurotranszmitterek) felszabadításával kommunikálnak az izmokkal, amelyek pontosan megcélozzák a sejtek receptorait az izmokban a neuromuszkuláris csomópontban.
Myasthenia gravis esetén az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek blokkolják vagy elpusztítják az izmok számos receptorát az acetilkolin nevű neurotranszmitter számára. Ha kevesebb recept áll rendelkezésre, az izmok kevesebb idegi jelet kapnak, ami gyengeséghez vezet.
Az antitestek blokkolhatják a specifikus izomreceptor, a "tirozin-kináz" nevű fehérje működését is. Ez a fehérje részt vesz a neuromuszkuláris csomópont kialakulásában. Az antitestek, amelyek blokkolják ezt a fehérjét, myasthenia gravist okozhatnak.
A csecsemőmirigy (az immunrendszer egy része, amely a mellkas felső részén helyezkedik el a mellcsont mögött) izomgyengeséget okozó antitestek termelését okozhatja vagy fenntarthatja.
Tünetek
A csecsemőmirigy az immunrendszer egy része, amely a mellkas felső részében helyezkedik el a mellcsont alatt. A kutatók úgy vélik, hogy a csecsemőmirigy kiváltja vagy fenntartja az acetilkolin blokkoló antitestek termelését.
A gyermekkorban nagy csecsemőmirigy egészséges felnőtteknél kicsi. Néhány myasthenia gravis-ban szenvedő felnőttnél azonban a csecsemőmirigy rendellenesen nagy. A myasthenia gravisban szenvedők egy részénél a csecsemőmirigy daganata (thymoma) is van. A timómák általában nem rákosak (rosszindulatúak), de kiderülhetnek.
A kémiai hírvivők, az úgynevezett neurotranszmitterek, pontosan illesztik az izomsejtek receptorhelyeit. A myasthenia gravis jelenlétében egyes receptorhelyek blokkolódnak vagy megsemmisülnek, ami izomgyengeséghez vezet.
Okoz
Egyéb okok
Néhány embernél myasthenia gravis van, amelyet nem az acetilkolin vagy az izom specifikus receptora, a tirozin-kináz blokkoló antitestek okoznak. Ezt a fajta myasthenia gravist antitest-negatív myasthenia gravis-nak nevezik. Egy másik fehérje, az úgynevezett lipoproteinhez kapcsolódó fehérje 4 elleni antitestek szerepet játszhatnak ennek az állapotnak a kialakulásában.
Ritka esetekben a myasthenia gravisban szenvedő anyáknak vannak olyan gyermekeik, akik ezzel a betegséggel születtek (újszülött myasthenia gravis). Azonnali kezelés esetén a gyermekek általában a születéstől számított két hónapon belül felépülnek.
Néhány gyermek a myasthenia ritka és öröklődő formájával születik, amelyet veleszületett myasthenicus szindrómának hívnak.
Tünetek
Olyan tényezők, amelyek súlyosbíthatják a myasthenia gravist
- Fáradtság
- Betegségek
- Feszültség
- Egyes gyógyszerek, például béta-blokkolók, kinidin-glükonát, kinidin-szulfát, kinin, fenitoin, bizonyos érzéstelenítők és néhány antibiotikum
- Terhesség
- Menstruációs időszakok
Bonyodalmak
A myasthenia gravis szövődményei kezelhetők; néhány azonban életveszélyes lehet.
Miaszténikus válság
A miaszténikus krízis életveszélyes állapot, amely akkor fordul elő, amikor a légzést irányító izmok annyira elgyengülnek, hogy nem tudják ellátni a funkciójukat. Sürgősségi kezelésre van szükség, hogy mechanikus segítséget nyújtson a légzéshez. A vért szűrő gyógyszerek és terápiák segítik az embereket abban, hogy újra önállóan lélegezhessenek.
A csecsemőmirigy daganatai
A myasthenia gravis-ban szenvedők egy részének daganata van a csecsemőmirigyben, a mellcsont alatti mirigyben, amely részt vesz az immunrendszerben. Ezeknek a tumoroknak, az úgynevezett timómáknak a többsége nem rákos (rosszindulatú).