Orphanet Eozinofil nyelőcsőgyulladás

nyelőcsőgyulladás

  • Keresés
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Fogyatékosság
  • Enciklopédia a nagyközönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Sürgősségi útmutatók
  • Források/eljárások

Ritka betegség keresése

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Eozinofil nyelőcsőgyulladás

A betegség meghatározása

Az eozinofil nyelőcsőgyulladás (EoE) a nyelőcső krónikus allergiás betegsége, amelyet klinikailag a nyelőcső diszfunkciójának tünetei jellemeznek (ideértve a hányást, a diszfágiát, az étkezési rendellenességeket, az étel behatolását és a hasi fájdalmat), amelyek a protonpumpa-gátlókkal (PPI) történő kezelés után is fennmaradnak. IBP).

ORPHA: 73247

Összegzés

Járványtan

A jelenlegi prevalenciát világszerte 1/2300 - 1/1750-re becsülik, és úgy tűnik, hogy növekszik. Ez túlnyomórészt férfi rendellenesség.

Klinikai leírás

A legtöbb eset gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő, de az EoE bármilyen életkorban előfordulhat. A csecsemők és a kisgyermekek evés megtagadását, hányást, fojtogatást és kivételes esetekben a testtömeg növekedésének sikertelenségét mutatják. Az iskoláskorú gyermekeknél gyakran dysphagia, fulladás/öklendezés van étkezés közben, ételtörés, ritkábban regurgitáció, hányás és mellkasi/hasi fájdalom. A felnőtteknél elsődlegesen dysphagia és ételhiány, ételcsökkenés és kezelhetetlen gyomorégés jelentkezik. A tünetek lehetnek krónikusak vagy időszakosak, egyes betegek hosszú ideig teljesen tünetmentesek. A tünetek általában 4-5 évig is fennmaradhatnak a diagnózis felállítása előtt. Az esetek 75% -ában más atópiás betegségek (azaz dermatitis, rhinitis, asztma) személyes vagy családi kórtörténetében szerepel.

Etiológia

A pontos etiológia nem ismert, de számos elméletet javasoltak. Az EoE által érintettek körülbelül 7% -ában pozitív családi kórtörténet tapasztalható (általában az érintett testvérekben), és ezért egyértelműnek tűnik, hogy bizonyos öröklődő gének növelhetik az EoE iránti fogékonyságot. A betegség kialakulását meghatározó környezeti és epigenetikai tényezőket azonban még nem határozták meg egyértelműen. Úgy gondolják, hogy az EoE a T helper (Th) -2 sejtek által közvetített immunválaszokkal társul, mivel az érintettek nyelőcsövében találtak megemelkedett Th2 citokinek és hízósejtek szintjét.