Katekolamint szekretáló tumorok - Mellékvese mirigy betegségek - Betegségek -

Plouin PF, Amar L, Dekkers OM és munkatársai; Iránymutató munkacsoport. Európai Endokrinológiai Társaság Klinikai Gyakorlati Útmutató a phaeochromocytoma vagy a paraganglioma miatt operált betegek hosszú távú nyomon követéséhez. Eur J Endocrinol. 2016. május; 174 (5): G1-G10. doi: 10.1530/EJE-16-0033. Felülvizsgálat. PubMed PMID: 27048283.

szekretáló

Hitelezők JW, Duh QY, Eisenhofer G és munkatársai; Endokrin Társaság. Pheochromocytoma és paraganglioma: endokrin társadalom klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2014. június; 99 (6): 1915–42. doi: 10.1210/jc.2014-1498. PubMed PMID: 24893135.

FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

A katekolamint szekretáló daganatoknál elterjedt nevet használnak: feokromocitóma és paraganglioma (PPGL) (feokromocitóma és paraganglioma). Ez a fejezet a hormonálisan aktív PPGL-ben szenvedő betegek kezelését írja le.

A feokromocitóma egy neoplazma, amely a kromaffin sejtekből származik, és a mellékvesékben található. Tünetei a katekolaminok túlzott szintézisének és felszabadulásának következményei. Ez a PPGL 80-85% -át teszi ki. Sporadikusan és családilag egyaránt előfordulhat. Családi esetekben a daganatok általában fiatalabb betegeknél és több formában jelennek meg, a specifikus gének mutációival kapcsolatos többszörös endokrin neoplazma szindrómák részét képezik: 2A és 2B típusú többszörös endokrin neoplazia (MEN2A és MEN2B: RET proto-onkogén mutáció), Von Hippel-Lindau szindróma (VHL génmutáció), 1. típusú neurofibromatosis (NF1 génmutáció), feokromocitóma-paraganglioma szindróma (szukcinát-dehidrogenáz komplex génmutáció) és mások. Gonosz jelleme lehet.

A paragangliomák olyan kromaffinsejt-daganatok, amelyek nem a mellékvesékben helyezkednek el (a PPGL 15-20% -a), amelyek a fej, a nyak és a mediastinum parasimpatikus rendszerének paraganglionos testeiből származnak, amelyek a tipikus helyeken kívül a szimpatikus törzs mentén helyezkednek el. a szimpatikus és paraszimpatikus plexusok közül, valamint a szimpatikus idegrostok mentén, amelyek beidegzik a kisebb medence és a retroperitoneális tér szerveit. A paragangliomák katekolaminokat válthatnak ki, vagy nem működőképesek.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

Életveszélyes körülmények:

1) a daganat vérzéses nekrózisa és felszakadása: hasi fájdalom, tachycardia, hányinger, hányás, magas vérnyomás, hipotenzió, az akut has és sokk tünetei

2) pheochromocytoma, amely általános érzéstelenítés vagy műtéti eljárás során derül ki - a vérnyomás drámai emelkedése.

1. Laboratóriumi tesztek: a leghasznosabb módszerek a katekolaminok szabad metabolitjainak (metoxinorepinefrin, metoxi-adrenalin, metoxi-tiramin) plazmában történő értékelésének és a katekolaminok (külön meghatározott) frakcionált metabolitjainak a vizeletben történő eliminációja. 24 óra ( metanephrin és normetanephrin). A katekolamin (epinefrin, noradrenalin, dopamin) eliminációjának értékelése a 24 órás vizeletben alacsonyabb érzékenységgel és specifitással rendelkezik. A vanililmandelinsav és a dopamin clearance-ének, valamint a vér katekolamin-koncentrációjának értékelése rendelkezik a legkevesebb diagnosztikai értékkel ezekből a vizsgálatokból. Hiperglikémia fordulhat elő.

A diagnosztikai tesztek végrehajtása során számos szabályt be kell tartani: a laboratóriumi módszertől függően eltérhetnek, ezért a vizsgálat előtt vegye fel a kapcsolatot a helyi laboratóriummal. Megfelelő várakozással (általában 2 hét) visszavonja azokat a gyógyszereket, amelyek zavarhatják a vizsgálatokat (pl. Paracetamol, metildopa, levodopa, labetalol, szotalol, nyugtatók, egyes antidepresszánsok és antipszichotikumok [pl. A MAO inhibitorai, klórpromazin, imipramin] és antihisztaminok) . Kerülje el bizonyos antibiotikumok (pl. Tetraciklin vagy eritromicin) és a jódos kontrasztanyaggal végzett radiológiai vizsgálatokat a vizsgálatok előtt néhány napig. Tájékoztassa a beteget a 24 órás vizeletgyűjtési módszerről, valamint a diófélék, banán, citrusfélék, vaníliás édesség, valamint tea és kávé fogyasztásának tilalmáról.

Bizonyos esetekben fontolóra kell venni egy funkcionális teszt, klonidin szuppressziós teszt elvégzésének szükségességét (0,3 mg PO): 3 óra elteltével a katekolaminok koncentrációja a vérben 30-90% -kal csökken (ha neurogén eredetű). Működő PPGL esetén a koncentrációváltozás nem következik be. A vizsgálat során szigorúan fel kell mérni a vérnyomást.